Anar al contingut

Afibrinogenemia

De L'Enciclopèdia, la wikipedia en valencià

Afibrinogenemia és l'absència o greu disminució del fibrinógeno en el plasma sanguíneu, comportant a hemorràgies de ferides o de les mucoses com les genives, per l'incapacitat de formar el trombo sanguíneu que detinga el sagnat.

Classificació

Congènita

És un trastorn molt infreqüent d'aparició en el naiximent i notori al moment del tall del cordonera umbilical.[1] El sagnat de gots sanguíneus chicotets és normal en alguns casos i en uns atres poden produir hemorràgies severes, depenent de la gravetat de la deficiència d'esta proteïna pro-coaguladora.[2]

Adquirida

Es dona en el cas de trastorns que causen la movilisació de tromboplastina, el factor III de la coagulació, a la sanc lo que causa que s'active la cascada de coagulació i el fibrinógeno passe a fibrina, sense formar-se trombos, provocant-se aixina una disminució del fibrinógeno i de tal manera al no haver fibrinógeno lliure no hi ha una correcta coagulació.[3]

La fibrinogenopenia és causada per:

El fibrinógeno és produït pel fege i en el cas de deficiències hepàtiques es disminuïx la producció de fibrinógeno, pero açò és insignificant per a la producció de hemorràgia.[4]

Referències

  1. ↑ per MedlinePlus. «Afibrinogenemia congènita». Enciclopèdia mèdica en espanyol. Consultat el 9 de giner de 2010.
  2. ↑ Neerman-Arbez M, de Moerloose P(2007).«Mutations in the fibrinogen gene cluster accounting for congenital afibrinogenemia: an update and report of 10 novell mutations».Hum. Mutat..28(6)
    540–53.doi:10.1002/humu.20483.
  3. ↑ Lang T, Johanning K, Metzler H, Piepenbrock S, Solomon C, Rahe-Meyer N, Tanaka KA«The effects of fibrinogen levels on thromboelastometric variables in the presence of thrombocytopenia».Anesthesia and Analgèsia.108(3)
    751–8.doi:10.1213/ane.0b013i3181966675.
  4. ↑ Fries D, Innerhofer P, Schobersberger W«Clave for changing coagulation management in trauma-related massive bleeding».Current Opinion in Anaesthesiology.22(2)
    267–74.doi:10.1097/ACO.0b013i32832678d9.