Síndrome de Cobb

El síndrome de Cobb, també cridat angiomatosis cutàneu-vertebral medular o angiomatosis cutàneu-vertebral espinal, és una malaltia rara no hereditària que es caracterisa per la presència de tumoraciones en la mèdula espinal de tipo angiomas o malformacions arteriovenosas associades en lesions vasculars cutànees en el mateix dermatoma. La malaltia és una malformació vascular metamérica (afecta les tres capes: neural, mesodermo i teixit ectodèrmic) del mateix dermatoma segmentario.

Història

En 1890, Berenbruch va ser el primer en descriure esta patologia. No obstant, no se li va donar importància fins a la descripció en 1915 per Cobb. El pacient descrit per Cobb era un chiquet de huit anys d'edat en taques de vi de Porto en la cara posterior del tórax i que es va associar en una malformació venosa o arteriovenosa subjacent que va ocasionar compressió medular. S'han reportat menys de 50 casos en la lliteratura mundial (39 d'acort a una revisió). L'importància d'este síndrome estreba en el reconeiximent de la lesió cutànea que pot indicar la presència d'una malformació arteriovenosa espinal amagada.

Patofisiología

Les manifestacions cutànees del síndrome de Cobb típicament es presenten com a taques de vi de Porto o angiomes. No obstant, existixen reportes de la seua associació en angioqueratomas, angiolipomas i linfangioma circumscrit.

Referències

• J. Álvarez-Tutor, E. Álvarez-Tutor ,J.L. Clint ,J. Sauret. Angiomatosis cutaneovertebral medular (síndrome de Cobb) REV NEUROL 2008; 47 (11):613-614
• Tubridy Clark M, Brooks EL, Chong W, Pappas C, Fahey M. Cobb syndrome: A case report and systematic review of the literature. Pediatr Neurol 2008;39:423-425
• Pascual-Castroviejo I., Fruts R. Cobb Syndrome. Case report. J of Child Neurol 2002, 17: 847-849