Situs inversus

Situs inversus

scanner Situs inversus

El situs inversus és una estranya anomalia congènita que pot afectar a varis orgues i té un caràcter genètic. Consistix en una alteració en l'alliniació dels òrguens dins del cos, per la que estos es troben en el costat opost (image d'espill).

El terme situs inversus és la forma abreviada de l'expressió llatina, situs inversus viscerum, que significa «posició invertida dels òrguens interns». La dextrocardia (el cor situat en la part dreta del tórax) va ser descrita per primera volta per Marco Aurelio Severino en 1643. No obstant, el situs inversus va ser descrit un sigle més vesprada per Matthew Baillie.

Generalment va associat a atres malformacions, tals com poliesplenia, Síndrome de Kartagener, etc. Sol representar un sério risc per a la vida puix en la majoria dels casos va acompanyat de malformacions cardíaques (vore Dextrocardia). També representa un problema sobre la presentació de síntomas d'algunes malalties, per eixemple, l'apendicitis en un pacient en situs inversus presenta el dolor en el costat esquerre, de la mateixa manera que en el cas d'un infart al cor en el qual el dolor característic s'ubica en el braç dret.

Lo més recomanable, en el cas de que s'opte per una cirugia, és recopilar la major cantitat d'informació possible, per possibles complicacions que poden no haver segut descobertes en exàmens massa superficials.

És possible que l'intercanvi de lateralitat cerebral psicomotriz siga també un cas comú de situs inversus.

Causa

Se sap que la discinesia ciliar primària (síndrome dels cilios immòvils) s'associa en freqüència a situs inversus. Ademés dels cilios en el patró de microtúbuls 9+2 s'han trobat un atre tipo ciliar en una organisació microtubular 9+0. Els cilios en este patró carixen d'un parell central de microtúbuls. Estos cilios apareixen en una gran varietat de cèlules i reben el nom de monocilios o cilios primaris, perque cada cèlula solament posseïx un solament. Abans els monocilios es classificaven com a vestigis no funcionals de cilios 9+2 resultant d'un desenroll anómal. No obstant, varis estudis recents indiquen que alguns monocilios són mòvils i complixen una funció en el desenroll embrionari inicial en generar la simetria bilateral (dreta-esquerra) dels òrguens interns. Estos monocilios contenen proteïnes motores associades en els microtúbuls (dineínas) i són capaços de realisar un moviment rotatori. Durant la gastrulación en la superfície ventral del disc embrionari bilaminar s'ha observat una rotació dels monocilios en el sentit de les agulles del rellonge. El moviment dels monocilios en la regió coneguda com a nodo o nòdul primari genera un fluix cap a l'esquerra o “fluix nodal”. Este fluix és detectat per receptors sensitivos en el costat esquerre del cos; després eixos receptors inicien mecanismes de senyalisació que diferixen dels del costat dret de l'embrió. Quan els cilios nodales són immòvils o el fluix nodal no es produïx, açò conduïx a una ubicació aleatòria dels òrguens interns del cos.

Vore també

• Situs inversus totalis