Propionil-CoA

El propionil-CoA és un derivat de la coenzima A i l'àcit propiónico, en la qual s'unix el grup tiol de la coenzima A en el grup àcit de l'àcit propiónico.

Metabolisme en animals

Producció

Hi ha vàries vies distintes en les que es pot formar:

• Com a producte de la beta-oxidació de àcit grassos de cadena impar.
• Com a producte del metabolisme dels aminoàcits isoleucina i valina.
• Com a producte de l'àcit α-cetobutírico, que a la seua volta és un producte del metabolisme de la treonina i metionina.

Destí metabòlic

En els mamífers, el propionil-CoA es convertix en (S)-metilmalonil-CoA per la propionil-CoA carboxilasa, una enzima depenent de biotina que també requerix bicarbonat i ATP.

Este producte es convertix en (R)-metilmalonil-CoA per metilmalonil-CoA racemasa.

El (R)-metilmalonil-CoA es convertix en succinil-CoA, un intermig del cicle de l'àcit tricarboxílico, per l'enzima metilmalonil-CoA mutasa, que requerix cobalamina para catalizar la migració enllace carbono-carbono.

El mecanisme de la metilmalonil-CoA mutasa comença en l'escissió de l'enllaç entre el 5 'de CH₂-5'-desoxiadenosil i el cobalt, que es troba en el seu estat d'oxidació 3 + (III), que produïx un radical 5'-desoxiadenosil i cabalamin en l'estat d'oxidació reduïda Co (II).

Un defecte en l'enzima metilmalonil-CoA mutasa provoca l'aciduria metilmalónica, un trastorn perillós que causa una disminució del pH sanguíneu.