Metahemoglobina
La metahemoglobina és l'hemoglobina en grup hemo en ferro en estat fèrric, Fe(III) (és dir, oxidado). Este tipo de hemoglobina té molta afinitat pel oxigen molecular per lo que no aplega a soltar dita molècula i com a conseqüència, no pot unir-se a atres molècules d'oxigen. Quan la concentració d'esta proteïna sobrepassa els nivells normals, es produïx la metahemoglobinemia caracterisada per cianosis .
Tipos i causes
[editar | editar còdic]S'han descrit múltiples variables de metahemoglobina o hemoglobina M congènites provocades per mutacions puntuals, les quals no responen a oxigenoterapia. En estes, les mutacions es poden produir en les α, β o γ, lo que conduïx a l'oxidació espontànea del ion Fe (II) en el grup hemo a la seua estat Fe (III) que no pot transportar o lliberar oxigen de forma adequada en els teixits. Algunes d'estes metahemoglobina es resumixen a continuació::[1][2][3]
- Saskatoon, Hyde Park, Boston i Iwate: en esta s'han descrit canvis d'un aminoàcit histidina distal o proximal per una tirosina.
- HbF-M-Fort Ripley es produïx per una mutació en la cadena γ (HBG2: c.227 C> T), que conduïx a la substitució del residu de l'histidina en el codón 92 en tirosina. En este cas el ferro es queda estabilisat com a Fe(III) i és difícil la seua reducció a Fe(II).
- Milwaukee-1: presenta una substitució de l'aminoàcit valina (E11, 67β) per àcit glutámico. La seua posició està separada quatre unitats des de l'histidina distal.
Una atra causa es relaciona en una deficiència de l'acció de la metahemoglobina reductasa, també coneguda com NADH-citocromo b5 reductasa (cb5r). D'estes es descriuen dos variants: la tipo 1, més freqüent i menys greu, que se circumscriu a la deficiència de l'enzima en els eritrocits; la tipo 2, la forma més greu i menys freqüent, hi ha deficiència de l'enzima en totes les cèlules.[1]
Una atra enzima coneguda com Glucosa-6-fosfat deshidrogenasa (G6PDH), participa indirectament en la reducció de la metahemoglobina. Generalment s'expressa front a agents oxidants, ya que es reduïx la disponibilitat de glutatión reduït, necessari per a passar del ferro Fe(III) a Fe(II).
Per últim, resaltar les metahemoglobina derivades d'intoxicacions en químics. En tal cas, es mencionen els aliments rics en nitrit/nitrat els quals són metahemoglobinizantes.[1][4]
Vore també
[editar | editar còdic]Referències
[editar | editar còdic]- ↑ 1,0 1,1 1,2 «Importància clínica del diagnòstic de la metahemoglobinemia».Revista Cubana de Hematologia, Inmunología i Hemoterapia.38(3)
- i1683.
- ↑ Ruiz Argüelles. Fonaments de hematologia. 4a. ed. Editorial Mèdica Panamericana.
- ↑ «Reduction of Methemoglobins M Hyde Park, M Saskatoon, and M Milwaukee by Ferredoxin and Ferredoxin-nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate Reductase System.».Journal of Biological Chemistry.258(23)
- 14379-84.
- ↑ (giner de 1969) Toxicologia, Kapelusz, pp. 146-147. OCLC 14501248.
- Este artícul conté una traducció derivada de «Metahemoglobina» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.