Síndrome de Reye
El síndrome de Reye és una malaltia pediàtrica greu que sol produir-se en major freqüència en chiquets menors de 10 anys. Es caracterisa per encefalopatia no específica de progressió ràpida,[1] en degeneració adiposa de les vísceres i alteració del metabolisme. Afecta principalment al fege i cervell.
És una esteatosis hepàtica microvesicular. El sistema nerviós central apareix edematoser.
Al microscopi electrònic es veuen unes mitocondrias anormals. La causa de la malaltia és un trastorn mitocondrial sistémico que impedix la β-oxidació dels àcit grassos.
Epidemiologia
[editar | editar còdic]La primera descripció detallada del síndrome de Reye va ser realisada en 1963 per Douglas Reye.[2]
És una afecció d'etiologia desconeguda,[1] ha segut considerada com una malaltia rara, en una incidència situada al voltant de 0,1-0,5/100 000 chiquets per any,[1] en variacions segons els països la taxa pot aplegar fins a 6/ 100 000. Es creu que és una malaltia mitocondrial, precipitada per un virus,[3] en especial els de l'influenza o la varicela.[3] Sol aparéixer en chiquets d'entre 4 a 11 anys d'edat i adolescents entre 12 a 16 anys d'edat encara que el grup més expost es troba entre els 6-10 anys, sense preferència de sexe.
La American Academy of Pediatrics no recomana el consum d'aspirina i atres antiinflamatorios no esteroideos en processos enfebrats virals, perque segons pareix el consum del fàrmac es relaciona en el síndrome.[1]
El primer estudi de casos i controls que va demostrar una associació entre el síndrome Reye i els salicilatos en chiquets en malaltia vírica prèvia, va aparéixer en 1980.[4] Esta es va seguir de tres estudis adicionals de casos i controls publicats en 1982. En tots estos estudis es va trobar una forta associació i més del 95 % dels casos havien estat exposts als salicilatos. Quant menor siga el chiquet, més altes seran les taxes de morbidez i mortalitat.
Sintomatologia
[editar | editar còdic]El quadro clínic és característic en el procés de recuperació d'una infecció viral.[5]
Es tracta d'una encefalopatia de començ abrupte associat a dany hepàtic. Comença en malestar general, bossades persistents, seguit de canvis en el comportament, habitualment referit com a comportament agressiu, letàrgia, pèrdua de consciència.[3] En ocasions s'observa acidosis metabòlica i alcalosis respiratòria. Pot haver canvis en el nivell de consciència del pacient, convulsions, menge i mort. És un quadro en una mortalitat elevada, entre el 20 al 40%, encara que en bon pronòstic per als pacients que superen el quadro agut.
Archiu:Reye syndrome video.webm La progressió del síndrome es pot seguir en cinc etapes:[6][7][8]
- Etapa I
- Etapa II
- Estupor
- Hiperventilación
- Esteatosis hepàtica (trobada per biòpsia)
- Hiperreflexia
- Etapa III
- Continuació dels síntomes de les etapes I i II
- Possible menge
- Possible edema cerebral
- Rarament, desocupació respiratòria
- Etapa IV
- Aprofundiment del menge
- Dilatació de les pupiles, en mínima resposta a la llum
- Mínima, pero present disfunció hepàtica
- Etapa V
- Començ molt ràpit despuix de l'etapa IV
- Menge profunt
- Convulsions
- Síndrome de disfunció multiorgánica[10]
- Paràlisis flácida
- Hiperamonemia (per damunt de 300 mg/dL de sanc)
- Mort
Referències
[editar | editar còdic]- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Cell biochemistry and function.26(7)
- 741–6.doi:10.1002/cbf.1465.
- ↑ (2006) Oski's Pediatrics: Principles & Practice (en en), Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, p. 2306. ISBN 9780781738941.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 «NINDS Reye's Syndrome Information Page». Archivat des d'el original, el 1 d'agost de 2016. Consultat el 8 d'agost de 2016.
- ↑ Pediatrics.66(6)
- 859–864.ISSN 0031-4005.Consultat el 2025-05-08.
- ↑ Schulte, Elizabeth B; Price, Debra L; Thompson, Eleanor Dumont (1999). Enfermeria pediàtrica de Thompson, Sèptima edició, Mèxic D. F.: McGraw-Hill Interamericana. ISBN 9701038185.
- ↑ (2009).Healthy Child Care.12(4)
- ↑ «Reye Syndrome». University of Hawaii John A. Burns School of Medicine.
- ↑ «What is Reye's Syndrome?». National Reye's Syndrome Foundation. Archivat des d'el original, el 11 de maig de 2013. Consultat el 20 de juny de 2017.
- ↑ «Reye's Syndrome». Nemour Foundation. Consultat el 6 de febrer de 2015.
- ↑ Journal of Paediatrics and Child Health.35(2)
- 207–9.doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x.
- Este artícul conté una traducció derivada de «Síndrome de Reye» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.