Síndrome d'activació mastocitaria
 |
Esta pàgina de desambiguació enumera artículs que tenen títuls similars. |
El Síndrome d'activació mastocitaria, o MCAS (Mast cell activation syndrome) per les seues sigles en anglés, és un tipo de trastorn mastocitario (MCAD), una malaltia immunològica en la que els mastòcits secretan mediadors químics en excés i de manera inadequada, donant com resultat una variada panoplia de síntomes crònics entre els que es conten l'anafilaxia i el choc anafiláctico.[1][2][3] Els síntomes primaris comprenen des de problemes gastrointestinals, cardiovasculars, dermatológicos i respiratoris fins a neurològics.
A diferència de la mastocitosis, un atre tipo de trastorn mastocitario en el que els pacients presenten un aument anormal en el número de mastòcits, els pacients de MCAS tenen una cantitat normal de mastòcits que no funcionen correctament i que vagament es definixen com "hiperreactivos". El Síndrome d'activació mastocitaria és encara una malaltia deficientement coneguda, pero que en l'actualitat està sent objecte d'abundant investigació.[4]
A sovint els pacients de EDS (Síndrome de Ehlers-Danlos) i de POTS (Síndrome de taquicardia ortostática postural) presenten MCAS. També apareix en subgrups de pacients en CVID (Common variable immunodeficiency).
Síntomes
El MCAS és una afecció multisistémica que es presenta en forma d'inflamació. Els síntomes generalment van i vénen a lo llarc del temps, variant en severitat i duració. Molts dels síntomes coincidixen en els de la mastocitosis, ya que abdós trastorns són conseqüència l'excés de mediadors secretados pels mastòcits, i molts d'eixos síntomes presenten característiques, com l'anafilaxia idiopática recurrent, que es solapan, encara que hi ha síntomes específics que distinguixen abdós trastorns, com l'urticaria i l'angioedema.
Referències
- ↑ «Mast cell activation syndromes: definition and classification.».Mast cell activation syndromes: definition and classification..doi:10.1111/all.12126.
- ↑ «Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria».Journal of Allergy and Clinical Immunology.126(6)
- 1099–1104.i4.ISSN 0091-6749.doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035.
- ↑ «Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis».doi:10.1016/j.iac.2015.01.010.
- ↑ «A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS | The Dysautonomia Dispatch». www.dysautonomiainternational.org.
- Este artícul conté una traducció derivada de «Síndrome de activación mastocitaria» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.