Deficiència de complement
Les deficiències del complement són tipos d'inmunodeficiencia primària.[1] Estan causades per absència o mal funcionament d'alguna de les proteïnes del sistema del complement.
El sistema del complement és un mecanisme de defensa majoritàriament innat, encara que pot interaccionar en immunoglobulines, part de la resposta adaptativa; s'activa en el moment d'entrada d'un antígeno en l'organisme. Té efectes molt forts de lisis, inflamació i fagocitosis per opsonizaació, per lo que està molt regulat.
Per les redundància del sistema inmunitario, moltes d'estes inmunodeficiencias mai són diagnosticades, en alguns estudis estimant menys d'un 10%. Hipocomplementemia és un terme usat per a referir de forma general estos nivells de factors del complement.
Signes i síntomes
En general, els síntomes característics d'estes inmunodeficiencias són:
- Infeccions recurrents
- Malalties autoinmunes
- Glomerulonefritis
- Problemes d'articulacions
- Angioedema
- Dermatomiosis
- Vasculitis
- Púrpura anafiláctica
Complicacions
La vacunació contra microorganismes encapsulats (v.g. Neisseria meningitidis i Streptococcus pneumoniae) és crucial per a previndre infeccions.
Causes
La causa principal d'estes inmunodeficiencias és genètica,[2] encara que en un percentage de casos és adquirible despuix d'una infecció. Són, generalment de herència autosómica recesiva (com a excepcions, l'absència de properdina pot estar lligada al sexe, i alguns dèficits del C1 inhibidor són de herència autosómica dominant).
Hereditàries[3]
- Deficiència de properdina, lligat al cromosoma X causa també una major susceptibilitat a infeccions per N. meningitidis.
- Deficiència de C1-inhibidor causa el cridat angioedema hereditari, que cursa en C4 baix i C1 normal.
Adquirides
Pot ocórrer en casos d'infeccions òssees (osteomielitis), infeccions de l'endocardio (endocarditis). El lupus eritematoso sistémico està associat a nivells baixos de C3 i C4.
Referències
- ↑ «The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies».Journal of Clinical Immunology.38(1)
- 129–143.ISSN 1573-2592.doi:10.1007/s10875-017-0465-8.Consultat el 24 de giner de 2020.
- ↑ «Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee».Journal of Clinical Immunology.ISSN 1573-2592.doi:10.1007/s10875-019-00737-x.Consultat el 24 de giner de 2020.
- ↑ «Complement deficiencies and dysregulation: Pathophysiological consequences, modern analysis, and clinical management».Molecular Immunology.114
- 299–311.ISSN 0161-5890.doi:10.1016/j.molimm.2019.08.002.Consultat el 24 de giner de 2020.
- Este artícul conté una traducció derivada de «Deficiencia de complemento» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.